Cette rubrique ne remplace pas une consultation auprès d'un cardio pédiatre.

Les cas pédiatriques restent rares. Le diagnostic est souvent fait lors d'un dépistage familial. L'enfant peut être porteur du syndrome mais être asymptomatique.

Lorsque le diagnostic est posé suite à un malaise, la conduite à tenir sera très différente. Vous trouverez ci-dessous un article, déjà ancien, mais toujours d'actualité.

Syndrome de Brugada de l'enfant : rare mais grave après syncope

10 AVRIL 2007 Dr Corinne Tutin

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Nantes, France — Une étude multicentrique européenne révèle que les syndromes de Brugada pédiatriques, symptomatiques ou avec ECG de type 1, exposent à un risque de trouble du rythme létal particulièrement important [1].

Pr V Probst

« Il semble donc prudent de traiter ces enfants par quinidine ou de leur implanter un défibrillateur », rappelle le principal investigateur de cette étude, le Pr Vincent Probst (CHU de Nantes).

En 1992, deux frères, Pedro et Joseph Brugada signalaient entre autres 3 cas infantiles lorsqu'ils décrivaient pour la première fois le trouble du rythme portant leur nom [2]. Pourtant, la prévalence et les caractéristiques du syndrome de Brugada sont mal connus chez l'enfant. Afin de réparer cette lacune, des médecins français, néerlandais et allemands ont entrepris une enquête dans 13 centres européens sur les syndromes de Brugada observés avant l'âge de 16 ans. Pour être considérés comme étant porteurs de ce trouble du rythme, les jeunes patients devaient avoir un ECG caractéristique de type I (élévation du segment ST d'au moins 2 mm ou 0,2 mV suivie d'une onde T négative dans au moins 2 dérivations précordiales). Et ceci, soit spontanément, soit après test de provocation à l'ajmaline ou au flecaïnide IV.

Un trouble du rythme très rare avant 16 ans

« Le premier renseignement fourni par cette étude est que ce trouble du rythme est probablement très rare avant l'adolescence, même si on ne peut totalement éliminer l'absence de diagnostic de certains cas infantiles », explique le Pr Vincent Probst. « Alors que la population des centres participants tournait autour de 1500 patients, seulement 30 enfants de moins de 16 ans ont, en effet, été identifiés dans cette étude comme étant porteurs d'un tel syndrome ». Des travaux entrepris au CHU de Nantes vont d'ailleurs dans le même sens, « ce trouble du rythme étant retrouvé très rarement chez l'enfant lorsqu'on le recherche systématiquement à l'intérieur des familles ».

Les 30 enfants de cette série étaient âgés, en moyenne, de 8 + 4 ans, et appartenaient à 26 familles différentes. Ils avaient été diagnostiqués le plus souvent dans le contexte d'une enquête familiale (17 cas), après la survenue d'une syncope (10 cas) ou, moins fréquemment, après une mort subite ressuscitée (1 cas), un épisode de tachycardie supraventriculaire (1 cas) ou devant un ECG suspect (1 cas).

La majorité de ces jeunes malades avaient dans leur famille un membre atteint par le syndrome (25 cas sur 30) et la présence du gène SCN5A a été retrouvée dans 15 des 21 cas où une analyse génétique a été entreprise. Dix-sept de ces enfants (dont 10 sur 11 des enfants symptomatiques) présentaient spontanément un ECG de type 1 tandis que ces anomalies électriques n'ont été observées qu'après test de provocation pour les 13 autres enfants.

Les caractéristiques ECG, qui ont été comparées à celle de 60 enfants d'âge comparable appartenant aux mêmes familles, ont mis en évidence une amplitude du segment ST plus prononcée chez les patients symptomatiques (3,5 +2,2 mm) que chez ceux qui étaient asymptomatiques (1,7 + 1,2 mm).

Premier message : la fièvre est à éviter

A l'inverse de ce qui a été rapporté dans le syndrome de Brugada de l'adulte, la notion de prédominance masculine ne semblait pas évidente chez ces enfants (17 garçons et 13 filles, p = 0,8).

Mais les auteurs font remarquer à ce propos que « les éventuels effets favorisants de la testostérone, probables dans ce syndrome, ne pourraient de toute façon être décelés avant la puberté ». L'exercice entre peu en jeu (une seule syncope dans ce contexte). En revanche, « la fièvre apparaît comme un facteur déclenchant important de ce trouble du rythme », souligne V Probst,  5 des 10 syncopes ayant été observées dans ces circonstances. Deux épisodes de TV ont été constatés dans cette série, dont l'un a nécessité une cardioversion électrique, ainsi que 4 épisodes de TSV (dans 3 cas un flutter atrial). Un pacemaker a dû être implanté devant une maladie du nœud sinusal et 5 défibrillateurs ont été posés, dans 4 cas chez des patients symptomatiques et dans un cas chez un patient chez lequel l'étude électrophysiologique, qui a été entreprise dans 6 cas, avait été positive (induction d'une TV ou d'une FV).

Il faut clairement différencier 2 catégories d'enfants, ceux avec un syndrome de Brugada spontané ou ayant déjà eu des symptômes et les autres, asymptomatiques et avec un ECG de base normal — Vincent Probst(CHU de Nantes)

Une des mauvaises surprises de cette enquête, dont le suivi a été de 37 + 23 mois en moyenne, a été de révéler la gravité des formes symptomatiques ou spontanées de syndrome de Brugada.

« A la différence des formes asymptomatiques et avec ECG de base normal, ces formes ont clairement un mauvais pronostic », souligne ainsi le spécialiste nantais « d'où la nécessité de les repérer et de ne pas hésiter à proposer un traitement assez agressif aux enfants qui en sont atteints ».

De fait, dans cette étude, parmi les 11 enfants symptomatiques, l'un est décédé de mort subite (un enfant avec un ECG de type 1 qui avait été repéré à l'âge d'un an pour un épisode de TSV symptomatique) et parmi les 4 enfants avec syndrome de Brugada symptomatique, qui ont bénéficié d'un défibrillateur implantable, 2 ont reçu par la suite un choc électrique à bon escient.

Brugada de l'enfant : résultats observés avec les traitements proposés [1] 
 

Deuxième message : le traitement doit être agressif dans les formes symptomatiques

ECG de Brugada chez un enfant de 12 ans

En pratique, « il est conseillé d'implanter un défibrillateur chez ces enfants dès que la taille le permet, soit en général à partir de 10 ans », ajoute le Pr Probst et, « même si le recul est relativement faible, il semble possible d'instaurer en attendant un traitement par quinidine, un certain succès thérapeutique ayant été obtenu chez des enfants même jeunes, traités de cette façon ».

Dans cette série, cet antiarythmique a d'ailleurs été prescrit chez 4 enfants avec des résultats apparemment satisfaisants.

« Il faudra aussi bien informer les parents sur l'importance qu'il y a à mettre en route rapidement un traitement antipyrétique chez ces enfants, car la fièvre majore indiscutablement la probabilité d'accident grave. Très probablement, il peut même être utile de mettre en route à l'hôpital un monitorage cardiaque avec surveillance rythmique en cas de fièvre persistante chez un enfant ayant déjà fait des syncopes ».

« A l'inverse, les enfants non symptomatiques ou dont l'ECG de base est normal spontanément, n'ont pas besoin de traitement particulier, hors la prévention des épisodes pyrétiques, car le risque de syncopes ou de trouble du rythme létal est faible chez eux . Le test de provocation ne doit même pas être réalisé chez ces enfants avant 15 ans », juge V Probst, « car cela inquiéterait inutilement les parents ».

«  Il faut se méfier des syncopes chez l'enfant et avoir dans ce cas une arrière-pensée de syndrome de Brugada », rappelle le Pr Probst. « Mais l'ECG n'est pas toujours aussi typique que chez l'adulte et il ne faut pas oublier de bien examiner le 3e espace intercostal, car cela peut faciliter la mise en évidence des anomalies électriques ».

Il est recommandé aux cardiologues d'adultes, qui n'en ont pas l'habitude de demander une deuxième lecture par un spécialiste ou même d'adresser les enfants de leurs patients adultes en consultation spécialisée pour dépistage.